Минздрав утвердил стандарт медицинской помощи взрослым со спинальной мышечной атрофией (СМА). Норматив определил способы диагностики и лечения заболевания фармпрепаратами и немедикаментозными средствами, сообщает «МВ».
Документом утверждается, что для постановки диагноза СМА пациенту проводят электромиографию мышц, электронейромиографию нерва и магнитно-резонансную томографию мышечной системы. Также для диагностики потребуются результаты круглосуточного мониторинга состояния пациента врачом-анестезиологом-реаниматологом. Пациент должен получить рекомендации узких специалистов: торакального хирурга, пульмонолога, нейрохирурга, диетолога, специалиста по паллиативной помощи и др.
В качестве основного способа лечения предлагается вводить лекарственные препараты в спинномозговую жидкость. Среди лекарств, которые могут быть использованы, указаны рисдиплам и нусинерсен, а также ботулотоксин. Кроме того, могут быть назначены слабительные средства, такие как лактулоза и макрогол.
В рамках терапии применяются следующие методы: установка постоянной трахеостомы, гастростомия, эзофагогастрофундопликация и другие. Также в стандарт включены различные немедикаментозные методы лечения: электростимуляция мышц, лечебная физкультура, медицинские массажи, плавание, трудотерапия.
Препарат Лантесенс (МНН нусинерсен) — аналог зарубежной Спинразы выпускает россйская фармацевтическая компания «Генериум». Цена на отечественное лекарство на четверть ниже зарубежного. Ботулотоксин типа А «Релатокс» производят на НПО «Микроген» в Уфе по полному циклу.
В 2025 году в Инновационном научно-технологическом центре «Сириус» начнется выпуск фармацевтической субстанции для производства отечественного аналога зарубежного препарата Эврисиди (рисдиплам).
Фото: iStock.com,Tatsiana Niamera
